Болезнь Пика: Что Это Такое?

С возрастом могут проявиться разные недуги, в том числе болезнь Пика, что это знают не многие по причине того, что встречается это заболевание редко. У людей, не перешагнувших своё 50-летие, эта болезнь не зафиксирована. По крайней мере, в официальной статистике, подобные случаи ещё не отражены. Что она из себя представляет, и как распознать приближающийся недуг по симптомам, вы узнаете из этой статьи.

Что мы знаем о болезни Пика?

► О том, что такое болезнь Пика впервые задумался её первооткрыватель – Арнольд Пик. Конечно же, на тот момент она ещё не имела своего названия и являлась одной из множества загадок, которую и решил разгадать чешский психиатр. Он обратил внимание на симптомы и описал их в конце 19 века.

► В дальнейшем исследованием недуга занимался теперь уже всем известный Алоис Альцгеймер. Именно он обнаружил так называемые тельца Пика, участвующие в отмирании некоторых частей головного мозга (лобные и височные доли). Кора «ссыхается», становится тоньше, поэтому объём самого мозга уменьшается.

► Для него характерны нарушения в обмене веществ и ранняя смерть при некоторых видах этой болезни (тип А – 1-4 года, тип С – 10-12 лет с момента проявления болезни). Наиболее благоприятный диагноз из трёх, который поддаётся хирургическому и медикаментозному лечению, это тип В. Заболеванию сопутствует задержка в развитии, мышечная слабость, проблемы с координацией.

► Болезнь Пика и психиатрия связаны, в том смысле, что больной утрачивает связь с реальностью и его поведение претерпевает кардинальные изменения в связи с поражением НС. Нарушения психики считают одним из провоцирующих факторов появления данной деменции. В самом начале болезни человек теряет границы морали, он становится раскованным и даже развязным. При этом совершенно не понимает, почему его поступки вызывают недоумение, недовольство у окружающих.

► В этом смысле люди, страдающие недугом, ведут себя как психически больные. На самом деле они становятся жертвами лобно-височной деменции – их мозг постепенно умирает. Исследователи полагают, что при этой болезни тоже возможны генетические мутации, передаваемые по наследству, но несколько иначе, чем при Ниманна-Пика. В данном случае наследование не прямое, болезнь может проявиться у детей из одной семьи и их дальних родственников.

Разновидности синдрома Ниманна-Пика

В этой главе я снова вернусь к синдрому Ниманна-Пика. Этот недуг заслуживает более внимательного рассмотрения, чем пара общих предложений. Его классифицируют по трём типам. Каждый из них имеет свои особенности – тяжесть протекания, длительность жизни и возможность лечения. Второе название – Сфингомиелиноз. При нём в организме происходит накопление липидов, которые откладываются в жизненно важных органах и в лимфатической жидкости.

✔️ Из-за хромосомных дефектов холестерин оседает в селезёнке, головном мозге, печени и лимфоузлах. Проявление болезни не зависит от половой принадлежности – ею страдают и мальчики, и девочки в одинаковой степени. При нескольких мутациях генов болезнь протекает в тяжёлой форме.

Факторы, которые усугубляют недуг:

• Нарушение питания с преобладанием животных жиров в меню;
• Алкоголь;
• Малая подвижность;
• Лишний вес;
• Нервные перегрузки;
• Стрессы;
• Другие хронические патологии.

1. Тип А (инфантильный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип А» ещё называют классической формой. Симптомы становятся заметны на первом году жизни. У малыша случаются судороги всего тела и некоторых органов, существуют проблемы с глотанием и не наблюдаются многие рефлекторные реакции. Печально, что при таком диагнозе дети не доживают и до трёх лет.

2. Тип В (висцеральный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип В» проявляется, как правило, в возрасте от двух до шести лет. От неё страдает печень и селезёнка. У больных с этим диагнозом больше шансов дожить до зрелого возраста, особенно если применять назначенное лечение. Тип В – самый благоприятный, с точки зрения выживания. Его даже не всегда диагностируют из-за слабовыраженных симптомов.

3. Тип С

► Болезнь Ниманна-Пика «тип С» называют подростковым недугом с большим процентом смертности. Хотя первые признаки наблюдаются в дошкольном возрасте, наибольшей интенсивности они достигают именно в пубертатный период (15-18 лет). При этом диагнозе болезнь поражает головной мозг и внутренние органы. Именно в подростковом возрасте умирает больше всего больных с этим диагнозом.

Симптомы и признаки

Собственно болезнь Пика, симптомы и признаки которой наблюдаются у людей среднего возраста, является началом старческого слабоумия, а в конце него разрушение личности и бессознательное существование до самой смерти. Эта болезнь встречается крайне редко, такой диагноз ставят вчетверо реже, чем синдром Альцгеймера. Болезнь Пика обычно начинается в возрасте не младше 50-60 лет. После постановки диагноза, как и при Альцгеймере, больной не проживает более семи лет.

Именно для болезни Пика характерно то, что она возникает только у взрослых людей предпенсионного возраста. Этот диагноз не встречается у детей и подростков.

❗️Синдром Пика у ребёнка носит иное название – болезнь Ниманна Пика и их не стоит путать.

Из-за схожих процессов в головном мозге они получили название в честь чешского психиатра А. Пика, открывшего компонент, разрушающий клетки мозга и внутренних органов. Мы более подробно остановимся на симптомах обоих болезней.

Признаки лобно-височной деменции у пожилых людей 50-60 лет (болезнь Пика):

1 Стадия

В этот период больные теряют интерес к привычной жизни и утрачивают мотивацию. Ослабевает сила воли и самоконтроль. Больной становится распущенным, развязным, раскрепощённым. Они могут совершать импульсивные поступки, которые не могут объяснить. Одновременно усиливается инфантилизм – человек ведёт себя подобно ребёнку, стремясь осуществить свои желания и физиологические потребности, невзирая на обстановку.

Становится явным нарушение эмоционального контроля – возникают спонтанные приступы эйфории, возбуждение, чрезмерная болтливость. Могут проявиться и депрессивные настроения – угрюмость, агрессивность, замедленные реакции и заторможенные движения (так называемая триада Крепелина).

2 Стадия

Личность деградирует. Появляется эгоизм, плаксивость, пренебрежение к мнению окружающих. Человек не понимает, что с ним происходит и не отдаёт себе отчёт в странном поведении. Ухудшается слух, зрение, осязание.

Иссякает словарный запас, речь становится заторможенной. Проявляется эхолалия – повторение одной и той же фразы или слова по нескольку раз. Больной теряет способность выполнять арифметические действия и теряет фрагменты из памяти.

3 Стадия

Больной становится слабоумным. Он не способен формулировать фразы и произносить слова, не воспринимает письменную и устную речь. К концу болезни (и жизни) исчезает мотивация к любым действиям. Больные не способны обслуживать себя, они полностью дезориентированы. Нуждаются в санитарном уходе.

Заболевание Пика по симптомам похоже на синдром Альцгеймера, но протекает иначе. При постановке диагноза специалисты должны обратить внимание на некоторые моменты – сексуальную расторможенность и порядок возникающих нарушений – они отличаются.

Причины заболевания

Заболевание Ниманна-Пика имеет только одну причину – генетическую предрасположенность. Старческая болезнь Пика, причины которой пока не найдены, поражает людей зрелого возраста. Некоторые специалисты считают, что оно тоже имеет генетическое происхождение (50% заболевших имели эту связь).

Тем не менее, существуют провоцирующие факторы, которые могут «пробудить» это возрастное заболевание:

• Длительная интоксикация ЦНС – причиной могут быть курсы приёма некоторых медикаментов, алкогольная зависимость или частое применение анестезии;
• Травмы головы (ЧМТ);
• Патологии сосудов;
• Расстройства психики;
• Перенесённые тяжёлые инфекционные болезни;
• Нарушение обмена веществ, в частности, авитаминоз группы В.

Диагностика

Диагностика болезни Пика затруднена тем, что поражения бывают неоднородными, что влияет на проявленные симптомы. Для облегчения диагностики специалисты составили схему долевых поражений:

• Разрушение височной доли влияет на ухудшение речи;
• Нарушения в гиппокампе вызывают исчезновение нравственных границ, эмоционального контроля, концентрации внимания;
• Атрофия лобной доли ухудшает память, снижает умственные способности, затрудняет восприятие и обработку информации в любой форме;
• Проблемы с обеими долями мозга становится причиной всех обозначенных симптомов.

❗️Заболевание Пика выявляют после осмотра и беседы с пациентом и близкими людьми. Как правило, они обеспокоены нарушением поведения больного. Психиатр может выявить характерные признаки: пошлый и грубый юмор, отсутствие самокритики, импульсивность речи и поступков, агрессивность, гиперсексуальность. Невролог может заметить афазию и нарушение походки.

Для точного диагноза назначают процедуру МРТ. Специалисты могут увидеть утончение коры головного мозга, в некоторых участках (лобная и височные доли). Впрочем, на начальном этапе патология может быть малозаметной или не выявленной. Чтобы удостовериться в диагнозе, назначают люмбальную пункцию.

Деменция при болезни Пика неизбежна, поскольку заболевание неизлечимо. Для смягчения симптомов назначают Мемантин. Он помогает в стабилизации психического состояния и улучшает концентрацию внимания. Лекарства могут улучшить качество жизни и прибавить годы. Часто пациенты вынуждены принимать антидепрессанты и нейролептики, а также лекарства, помогающие вырабатывать серотонин. Для лечения других видов деменции используют препараты, которые бесполезны при болезни Пика.

Лечение и рекомендации

Лечение болезни Пика направлено на облегчение жизни, но оно не способно избавить от недуга. Это неизлечимое поражение НС, следствием которого становится отмирание нейронов, утрата жизненно важных навыков и знаний. Утрачивается контроль над психикой и телом, больные нуждаются в постоянном уходе. При использовании лекарств состояние улучшается, симптомы смягчаются, человек может прожить до 15 лет (обычно при этой болезни смерть наступает через 6-7 лет, при стремительном течении 3-4 года).

Рекомендации специалистов:

• Лекарственные препараты должен назначать врач-психиатр, после рекомендации невролога;
• Психотерапевты и психологи могут облегчить состояние пациента;
• Медикаменты облегчают симптомы и увеличивают продолжительность жизни;
• На последней стадии из-за гиподинамии возможны осложнения, больно нуждается в тщательном контроле и санитарном уходе.

Болезнь Пика у пожилых людей часто путают с генетическим детским заболеванием с похожим названием. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой собраны в отдельный протокол, понятный специалистам. В него входят методы диагностики, способы лечения и возможные прогнозы при разном течении заболевания. Это документ достаточно обширен и требует отдельного внимания, для формата данной статьи он не подходит, поскольку изложен специфическим языком.

☝️В заключение хотелось бы отметить, что обыватели могут спутать два, совершено разных заболевания, имеющих похожие названия. Одно из них является врождённым, и дети появляются на свет с уже вынесенным приговором, второе настигает своих жертв уже под конец жизни.

Каролина Кораблёва

Об авторе: Привет! Я — Каролина Кораблёва. Живу в Подмосковье, в городе Одинцово. Люблю жизнь и людей. Стараюсь быть реалистом и оптимистом по жизни.
В людях ценю умение себя вести. Увлекаюсь психологией, в частности — конфликтологией. Закончила РГСУ, факультет «Психология труда и специальная психология».