Болезнь Пика – Что Это Такое?

С возрастом могут проявиться разные недуги, в том числе болезнь Пика, что это знают не многие по причине того, что встречается это заболевание редко. У людей, не перешагнувших своё 50-летие, эта болезнь не зафиксирована. По крайней мере, в официальной статистике, подобные случаи ещё не отражены. Что она из себя представляет, и как распознать приближающийся недуг по симптомам, вы узнаете из этой статьи.

Что мы знаем о болезни Пика?

► О том, что такое болезнь Пика впервые задумался её первооткрыватель – Арнольд Пик. Конечно же, на тот момент она ещё не имела своего названия и являлась одной из множества загадок, которую и решил разгадать чешский психиатр. Он обратил внимание на симптомы и описал их в конце 19 века.

► В дальнейшем исследованием недуга занимался теперь уже всем известный Алоис Альцгеймер. Именно он обнаружил так называемые тельца Пика, участвующие в отмирании некоторых частей головного мозга (лобные и височные доли). Кора «ссыхается», становится тоньше, поэтому объём самого мозга уменьшается.

► Для него характерны нарушения в обмене веществ и ранняя смерть при некоторых видах этой болезни (тип А – 1-4 года, тип С – 10-12 лет с момента проявления болезни). Наиболее благоприятный диагноз из трёх, который поддаётся хирургическому и медикаментозному лечению, это тип В. Заболеванию сопутствует задержка в развитии, мышечная слабость, проблемы с координацией.

► Болезнь Пика и психиатрия связаны, в том смысле, что больной утрачивает связь с реальностью и его поведение претерпевает кардинальные изменения в связи с поражением НС. Нарушения психики считают одним из провоцирующих факторов появления данной деменции. В самом начале болезни человек теряет границы морали, он становится раскованным и даже развязным. При этом совершенно не понимает, почему его поступки вызывают недоумение, недовольство у окружающих.

► В этом смысле люди, страдающие недугом, ведут себя как психически больные. На самом деле они становятся жертвами лобно-височной деменции – их мозг постепенно умирает. Исследователи полагают, что при этой болезни тоже возможны генетические мутации, передаваемые по наследству, но несколько иначе, чем при Ниманна-Пика. В данном случае наследование не прямое, болезнь может проявиться у детей из одной семьи и их дальних родственников.

Разновидности синдрома Ниманна-Пика

В этой главе я снова вернусь к синдрому Ниманна-Пика. Этот недуг заслуживает более внимательного рассмотрения, чем пара общих предложений. Его классифицируют по трём типам. Каждый из них имеет свои особенности – тяжесть протекания, длительность жизни и возможность лечения. Второе название – Сфингомиелиноз. При нём в организме происходит накопление липидов, которые откладываются в жизненно важных органах и в лимфатической жидкости.

✔️ Из-за хромосомных дефектов холестерин оседает в селезёнке, головном мозге, печени и лимфоузлах. Проявление болезни не зависит от половой принадлежности – ею страдают и мальчики, и девочки в одинаковой степени. При нескольких мутациях генов болезнь протекает в тяжёлой форме.

Факторы, которые усугубляют недуг:

• Нарушение питания с преобладанием животных жиров в меню;
• Алкоголь;
• Малая подвижность;
• Лишний вес;
• Нервные перегрузки;
• Стрессы;
• Другие хронические патологии.

1. Тип А (инфантильный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип А» ещё называют классической формой. Симптомы становятся заметны на первом году жизни. У малыша случаются судороги всего тела и некоторых органов, существуют проблемы с глотанием и не наблюдаются многие рефлекторные реакции. Печально, что при таком диагнозе дети не доживают и до трёх лет.

2. Тип В (висцеральный)

► Болезнь Ниманна-Пика «тип В» проявляется, как правило, в возрасте от двух до шести лет. От неё страдает печень и селезёнка. У больных с этим диагнозом больше шансов дожить до зрелого возраста, особенно если применять назначенное лечение. Тип В – самый благоприятный, с точки зрения выживания. Его даже не всегда диагностируют из-за слабовыраженных симптомов.

3. Тип С

► Болезнь Ниманна-Пика «тип С» называют подростковым недугом с большим процентом смертности. Хотя первые признаки наблюдаются в дошкольном возрасте, наибольшей интенсивности они достигают именно в пубертатный период (15-18 лет). При этом диагнозе болезнь поражает головной мозг и внутренние органы. Именно в подростковом возрасте умирает больше всего больных с этим диагнозом.

Симптомы и признаки

Собственно болезнь Пика, симптомы и признаки которой наблюдаются у людей среднего возраста, является началом старческого слабоумия, а в конце него разрушение личности и бессознательное существование до самой смерти. Эта болезнь встречается крайне редко, такой диагноз ставят вчетверо реже, чем синдром Альцгеймера. Болезнь Пика обычно начинается в возрасте не младше 50-60 лет. После постановки диагноза, как и при Альцгеймере, больной не проживает более семи лет.

Именно для болезни Пика характерно то, что она возникает только у взрослых людей предпенсионного возраста. Этот диагноз не встречается у детей и подростков.

Синдром Пика у ребёнка носит иное название – болезнь Ниманна Пика и их не стоит путать.

Из-за схожих процессов в головном мозге они получили название в честь чешского психиатра А. Пика, открывшего компонент, разрушающий клетки мозга и внутренних органов. Мы более подробно остановимся на симптомах обоих болезней.

Признаки лобно-височной деменции у пожилых людей 50-60 лет (болезнь Пика):

1 Стадия

В этот период больные теряют интерес к привычной жизни и утрачивают мотивацию. Ослабевает сила воли и самоконтроль. Больной становится распущенным, развязным, раскрепощённым. Они могут совершать импульсивные поступки, которые не могут объяснить. Одновременно усиливается инфантилизм – человек ведёт себя подобно ребёнку, стремясь осуществить свои желания и физиологические потребности, невзирая на обстановку.

Становится явным нарушение эмоционального контроля – возникают спонтанные приступы эйфории, возбуждение, чрезмерная болтливость. Могут проявиться и депрессивные настроения – угрюмость, агрессивность, замедленные реакции и заторможенные движения (так называемая триада Крепелина).

2 Стадия

Личность деградирует. Появляется эгоизм, плаксивость, пренебрежение к мнению окружающих. Человек не понимает, что с ним происходит и не отдаёт себе отчёт в странном поведении. Ухудшается слух, зрение, осязание.

Иссякает словарный запас, речь становится заторможенной. Проявляется эхолалия – повторение одной и той же фразы или слова по нескольку раз. Больной теряет способность выполнять арифметические действия и теряет фрагменты из памяти.

3 Стадия

Больной становится слабоумным. Он не способен формулировать фразы и произносить слова, не воспринимает письменную и устную речь. К концу болезни (и жизни) исчезает мотивация к любым действиям. Больные не способны обслуживать себя, они полностью дезориентированы. Нуждаются в санитарном уходе.

Заболевание Пика по симптомам похоже на синдром Альцгеймера, но протекает иначе. При постановке диагноза специалисты должны обратить внимание на некоторые моменты – сексуальную расторможенность и порядок возникающих нарушений – они отличаются.

Причины заболевания

Заболевание Ниманна-Пика имеет только одну причину – генетическую предрасположенность. Старческая болезнь Пика, причины которой пока не найдены, поражает людей зрелого возраста. Некоторые специалисты считают, что оно тоже имеет генетическое происхождение (50% заболевших имели эту связь).

Тем не менее, существуют провоцирующие факторы, которые могут «пробудить» это возрастное заболевание:

• Длительная интоксикация ЦНС – причиной могут быть курсы приёма некоторых медикаментов, алкогольная зависимость или частое применение анестезии;
• Травмы головы (ЧМТ);
• Патологии сосудов;
• Расстройства психики;
• Перенесённые тяжёлые инфекционные болезни;
• Нарушение обмена веществ, в частности, авитаминоз группы В.

Диагностика

Диагностика болезни Пика затруднена тем, что поражения бывают неоднородными, что влияет на проявленные симптомы. Для облегчения диагностики специалисты составили схему долевых поражений:

• Разрушение височной доли влияет на ухудшение речи;
• Нарушения в гиппокампе вызывают исчезновение нравственных границ, эмоционального контроля, концентрации внимания;
• Атрофия лобной доли ухудшает память, снижает умственные способности, затрудняет восприятие и обработку информации в любой форме;
• Проблемы с обеими долями мозга становится причиной всех обозначенных симптомов.

Заболевание Пика выявляют после осмотра и беседы с пациентом и близкими людьми. Как правило, они обеспокоены нарушением поведения больного. Психиатр может выявить характерные признаки: пошлый и грубый юмор, отсутствие самокритики, импульсивность речи и поступков, агрессивность, гиперсексуальность. Невролог может заметить афазию и нарушение походки.

Для точного диагноза назначают процедуру МРТ. Специалисты могут увидеть утончение коры головного мозга, в некоторых участках (лобная и височные доли). Впрочем, на начальном этапе патология может быть малозаметной или не выявленной. Чтобы удостовериться в диагнозе, назначают люмбальную пункцию.

Деменция при болезни Пика неизбежна, поскольку заболевание неизлечимо. Для смягчения симптомов назначают Мемантин. Он помогает в стабилизации психического состояния и улучшает концентрацию внимания. Лекарства могут улучшить качество жизни и прибавить годы. Часто пациенты вынуждены принимать антидепрессанты и нейролептики, а также лекарства, помогающие вырабатывать серотонин. Для лечения других видов деменции используют препараты, которые бесполезны при болезни Пика.

Рекомендации

Лечение болезни Пика направлено на облегчение жизни, но оно не способно избавить от недуга. Это неизлечимое поражение НС, следствием которого становится отмирание нейронов, утрата жизненно важных навыков и знаний. Утрачивается контроль над психикой и телом, больные нуждаются в постоянном уходе. При использовании лекарств состояние улучшается, симптомы смягчаются, человек может прожить до 15 лет (обычно при этой болезни смерть наступает через 6-7 лет, при стремительном течении 3-4 года).

Рекомендации специалистов:

• Лекарственные препараты должен назначать врач-психиатр, после рекомендации невролога;
• Психотерапевты и психологи могут облегчить состояние пациента;
• Медикаменты облегчают симптомы и увеличивают продолжительность жизни;
• На последней стадии из-за гиподинамии возможны осложнения, больно нуждается в тщательном контроле и санитарном уходе.

Болезнь Пика у пожилых людей часто путают с генетическим детским заболеванием с похожим названием. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой собраны в отдельный протокол, понятный специалистам. В него входят методы диагностики, способы лечения и возможные прогнозы при разном течении заболевания. Это документ достаточно обширен и требует отдельного внимания, для формата данной статьи он не подходит, поскольку изложен специфическим языком.

В заключение хотелось бы отметить, что обыватели могут спутать два, совершено разных заболевания, имеющих похожие названия. Одно из них является врождённым, и дети появляются на свет с уже вынесенным приговором, второе настигает своих жертв уже под конец жизни.

Каролина Кораблёва

Об авторе: Привет! Я — Каролина Кораблёва. Живу в Подмосковье, в городе Одинцово. Люблю жизнь и людей. Стараюсь быть реалистом и оптимистом по жизни.
В людях ценю умение себя вести. Увлекаюсь психологией, в частности — конфликтологией. Закончила РГСУ, факультет «Психология труда и специальная психология».